Le terme de tremblante englobe deux entités pathologiques différentes : la tremblante classique et la tremblante atypique. Ces deux pathologies sont des maladies chroniques, neurodégénératives et mortelles des ovins et des caprins et sont causées par des agents similaires. Elles diffèrent toutefois par leur présentation clinique, leur pathogénie, leur pathologie, leurs propriétés biochimiques et leur épidémiologie. La tremblante classique se caractérise par des changements vacuolaires dans le système nerveux central. Elle est reconnue comme un trouble clinique depuis plus de 250 ans et est classée comme une encéphalopathie spongiforme transmissible (EST), ou maladie à prions, définie par l’accumulation d’une forme anormale d’une glycoprotéine liée à la membrane de la cellule hôte (protéine prion ou PrP) appelée PrPSc, dans le système nerveux central. Les polymorphismes du gène PrP sont associés à la sensibilité à la tremblante. La maladie identifiée plus récemment, connue sous le nom de tremblante atypique, présente certaines caractéristiques cliniques et pathologiques similaires à celles de la tremblante classique, mais n’est pas considérée comme transmise sur le terrain. L’épidémiologie est cohérente avec un état non-contagieux qui se produit sporadiquement. La tremblante classique peut être transmise de la mère à la progéniture pendant la période allant de la mise bas au sevrage, et in utero. Elle peut également se transmettre horizontalement à des ovins ou des caprins non apparentés. Le matériel infectieux peut persister pendant plusieurs années sur les pâturages et dans les bâtiments. Les membranes fœtales sont une source d’infection et le lait des animaux cliniquement atteints peut transmettre la maladie. La période d’incubation entre l’infection primaire et la maladie clinique est généralement supérieur à un an et peut parfois dépasser la durée de vie commerciale de l’animal. La majorité des cas surviennent entre l’âge de deux et cinq ans. La maladie clinique ne se développe que si l’agent pénètre dans le système nerveux central. La tremblante atypique, lorsqu’elle se manifeste cliniquement, est rapportée principalement chez des animaux plus âgés, et sa distribution géographique suggère une maladie spontanée, bien qu’elle ait été transmise de manière expérimentale. Il n’existe pas de vaccin disponible. Il n’existe aucune preuve d’un lien de causalité entre la tremblante classique ou atypique et les EST humaines.
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